Hydrocéphalie chez bébé : pourquoi ?

L’hydrocéphalie est la présence d’un excédent de liquide céphalorachidien. Elle signale généralement une anomalie de la circulation de ce liquide. L’hydrocéphalie provient de la hausse de pression dans les voies de circulation résultant d’une obstruction de cette circulation. Chez le nouveau-né, l’hydrocéphalie est caractérisée par une augmentation du volume du crâne.

Trajet du liquide céphalorachidien

La membrane qui entoure le système nerveux central comprend trois feuillets appelés les méninges. Du plus profond au plus superficiel, on distingue la pie-mère, l’arachnoïde et la dure-mère. Les méninges délimitent l’espace où le liquide céphalorachidien circule.

Le cerveau comporte 4 ventricules. Les ventricules latéraux du cerveau sécrètent par jour un demi-litre de liquide céphalorachidien. Celui-ci passe dans le troisième ventricule, puis dans le quatrième via.

Le canal de Sylvius. Au sortir du quatrième ventricule, le liquide peut prendre deux itinéraires. Le premier le conduit vers le canal de l’épendyme, où il se déverse. Le second le fait traverser les trous de Magendie et de Luschka vers l’espace sous-arachnoïdien. À travers les villosités arachnoïdiennes, le liquide céphalorachidien passe dans les grosses veines de la surface de cerveau.

Mécanismes en jeu dans l’hydrocéphalie

La hausse de pression hydrostatique du liquide céphalorachidien engendre une dilatation des ventricules. Toutefois, elle n’est pas proportionnelle à la différence entre sécrétion et résorption. L’augmentation de la pression qui est responsable de l’hydrocéphalie est la conséquence de certains mécanismes physiques.

• Hypersécrétion

Une sécrétion excessive de liquide céphalorachidien mène inexorablement à un pic de la pression hydrostatique. C’est un facteur d’augmentation de la pression intracrânienne et de l’apparition de l’hydrocéphalie. L’hypersécrétion est généralement liée à une tumeur de type carcinome ou papillome au niveau du plexus choroïde. Mais dans certains cas, l’ablation de la tumeur n’aboutit pas à l’arrêt de l’hypersécrétion. L’hypersécrétion peut aussi être présente sans qu’il y ait existence de tumeur. Elle peut dans ce cas provenir d’un taux excessif de vitamine A dans le sang.

• Obstruction des voies de circulation du liquide céphalorachidien

La mauvaise circulation du liquide céphalorachidien est le facteur le plus fréquent de l’apparition de l’hydrocéphalie. Elle résulte d’un encombrement des voies de circulation. Cela peut provenir d’un rétrécissement de ces voies généralement lié à une malformation.

L’obstruction peut aussi résulter de la formation d’une excroissance. Celle-ci peut soit boucher la voie de l’intérieur, soit la comprimer de l’extérieur.

Une inflammation des voies de circulation est aussi responsable du ralentissement de la résorption. Elle peut générer l’apparition de fibroses ou de symphyse sur le trajet du liquide céphalorachidien.

• Élévation de la pression veineuse

L’élévation de la pression dans les veines du cortex cérébral diminue la fluidité de la circulation intracrânienne. En réaction face à l’hyperpression veineuse, la pression intracrânienne augmente pour assurer l’écoulement du liquide céphalorachidien.

L’hyperpression veineuse provient de thromboses de la sinusale, de la jugulaire ou de la veine cave supérieure.

Les malformations à l’origine de l’hydrocéphalie

• Sténoses de l’aqueduc de Sylvius

La sténose malformative de l’aqueduc de Sylvius peut se présenter sous différentes formes qui en déterminent la gravité. Elle n’est pas de nature tumorale.

L’aqueduc de Sylvius peut être agénésique sur certains points ou en totalité.

Il se peut aussi qu’il soit divisé en canalicules dont certains sont obturés. Cela réduit le débit de circulation des liquides.

La sténose de l’aqueduc plus fréquente est l’occlusion de la partie inférieure de l’aqueduc par un septum épendymaire.

• Malformation de Dandy Walker

Cette malformation engendre une hydrocéphalie due à une résistance au passage du liquide au niveau du quatrième ventricule.  

• Malformation d’Arnold

La résistance à la circulation responsable de l’hydrocéphalie se situe au niveau de la fosse postérieure.

• Hydrocéphalie génétique

Il existe des formes d’hydrocéphalie héréditaires comme le syndrome de Bickers Adams. Elles sont parfois véhiculées par un gène récessif.

Les malformations chromosomiques comme les trisomies peuvent aussi être à l’origine d’hydrocéphalie.

Les processus expansifs

Les processus expansifs sont les causes les plus fréquentes d’une hydrocéphalie. Les excroissances peuvent être de nature diverse. Il s’agit entre autres de kyste arachnoïdien, d’hématomes ou d’abcès. Mais dans la majorité des cas, ce sont surtout des tumeurs.

• Les tumeurs

Les tumeurs se situent généralement sur la fosse postérieure. Des cas plus rares se retrouvent à divers autres endroits. Il s’agit de tumeurs de la région pinéale, de gliomes mésencéphaliques.

Les tumeurs au niveau du troisième ventricule sont aussi fréquentes chez les enfants.

La tumeur de la moelle épinière génère des hémostases qui s’infiltrent dans les espaces sous-arachnoïdiens. Ceux-ci gênent le passage travers le quatrième ventricule et la grande citerne.

• Les kystes arachnoïdiens

Les kystes arachnoïdiens apparaissent sur l’incisure tensorielle, la région supra stellaire ou la fosse postérieure.

• L’anévrisme de la veine de Gallien

L’anévrisme de la veine de Gallien exerce une pression externe sur l’aqueduc de Sylvius. Cette compression peut autant que l’élévation de la pression veineuse provoquer une hydrocéphalie.

Les hémorragies intracrâniennes

Les causes de l’hémorragie intracrânienne du bébé sont multiples. Elle peut être due a la prématurité ou a la rupture de vaisseaux malformés. Les caillots obstruent les voies de passage. En même temps, les écoulements sanguins diminuent la fluidité du liquide céphalorachidien.

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=hydrocephalie
https://www.magicmaman.com/,hydrocephalie,2509150.asp