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maladie de Wegener

La maladie de Wegener : définition

La maladie de Wegener est une maladie qui se caractérise par l’inflammation de certains vaisseaux sanguins (vascularite). Cette inflammation gêne l’arrivée du sang vers les divers organes, qui présentent ainsi des signes de souffrance. De plus, on peut observer des accumulations caractéristiques de cellules jouant un rôle dans l’inflammation. En particulier dans le nez et dans les poumons. Ces amas de cellules sont communément appelés « granulomes ». La maladie de Wegener est donc également appelée « granulomatose de Wegener ». Elle touche surtout les voies respiratoires (nez, sinus, oreilles, poumons, trachée) et les reins. Cependant, elle peut aussi atteindre tous les organes, notamment les yeux, le cœur, les articulations, la peau et le système nerveux.

La prévalence de la maladie de Wegener

On estime la prévalence (nombre de personnes atteintes dans une population à un moment donné) de la maladie de Wegener à environ 1 sur 42000.

Qui peut être atteint de la maladie de Wegener ?

La granulomatose de Wegener est en mesure de se révéler à tous les âges. L’âge moyen de début étant entre 40 et 50 ans. Elle peut aussi bien toucher les hommes que les femmes. Mais selon certaines études, on observerait une légère prédominance masculine.

Les causes de la maladie de Wegener

La cause exacte de cette maladie reste à ce jour inconnu. C’est une maladie auto-immune. Autrement dit, les défenses immunitaires qui ne s’attaquent normalement qu’aux éléments « extérieurs » se retournent contre les cellules mêmes de l’organisme. Elles l’attaquent alors comme si elles étaient étrangères. Pour le cas de la granulomatose de Wegener, le système immunitaire vise particulièrement les vaisseaux sanguins. Selon les chercheurs, une infection pourrait prendre part à l’apparition de cette maladie, provoquant une réaction anormale des défenses immunitaires. Aucune bactérie ni virus n’a cependant pu être mis en cause pour l’instant. Cependant, on sait que certaines bactéries comme les staphylocoques dorés pourraient favoriser les poussées de la maladie. Les staphylocoques dorés sont présents naturellement dans les fosses nasales et sur la peau pour environ 1/3 de la population. Ainsi, ils pourraient déclencher cette maladie chez certains individus plus sensibles que d’autres.

maladie de Wegener

Comment se manifeste-t-elle ?

Les premiers signes de la maladie de Wegener sont souvent peu spécifiques, similaires à un rhume ou une sinusite. C’est-à-dire, un écoulement nasal quasi constant, des sinus douloureux, une fatigue, une congestion des oreilles,… De plus, les des signes respiratoires comme l’essoufflement et la toux peuvent aussi être présents. Les traitements habituels du rhume, comme les antibiotiques, ne sont pas en mesure d’atténuer ces symptômes. Ces derniers durent anormalement longtemps. Par la suite, l’atteinte du nez et des sinus peut s’accompagner d’une atteinte des poumons et des reins. Par ailleurs, des signes généraux sont souvent présents au cours de la maladie : faiblesse, fièvre avec frisson, malaise, douleurs articulaires, bouffées de chaleur, sueurs nocturnes, amaigrissements, perte d’appétit et claquements des dents.

Est-ce que la granulomatose de Wegener est contagieuse ?

Comme tel est le cas de toutes les maladies auto-immunes, la granulomatose de Wegener n’est pas contagieuse.

Evolution de la maladie de Wegener

Si elle a été rapidement diagnostiquée et prise en charge par de spécialistes, cette maladie est une affection qu’on peut soigner et même guérir. Toutefois, elle reste grave à cause de plusieurs complications possibles. Chez 85% des malades, les symptômes font leur apparition même complètement après traitement. Cependant, on observe souvent des rechutes chez environ la moitié des personnes atteintes. Elles surviennent souvent dans les 2 ans qui suivent le diagnostic. Entre autres, après l’arrêt du traitement médicamenteux, mais une crise est toutefois possible jusqu’à 20 ans après avoir arrêté tout traitement. Généralement, le pronostic varie en fonction de la gravité de l’atteinte rénale. Les individus atteints peuvent effectivement garder des séquelles, surtout un dysfonctionnement des reins. Mais aussi, une déformation du nez et/ou une baisse d’audition. Certaines maladies gardent aussi des problèmes de vision et de trachée. D’autre part, les malades sont très sensibles aux infections, notamment pulmonaires.

Peut-on confondre la maladie de Wegener avec d’autres ?

Quand tous les éléments caractéristiques de la maladie sont absents, il est possible qu’on la confonde avec d’autres affections proches. Notamment avec d’autres vascularites comme la périartérite noueuse. Par ailleurs, la présence de granulomes dans plusieurs organes comme les poumons peut aussi faire penser à une sarcoïdose ou une maladie de Hodgkin. Aussi, les signes pulmonaires (expectoration de sang, toux, difficulté à respirer) peuvent quant à eux évoquer une tuberculose, un cancer des poumons ou des voies respiratoires. L’analyse de la biopsie et la présence des ANCA sont d’importants arguments qui permettent de différencier ces différentes maladies de la maladie de Wegener.

Existe-t-il un traitement pour la maladie de Wegener ?

Il n’y a pas de traitement qui permettrait de traiter les causes de la granulomatose de Wegener. Cependant, de nombreux médicaments peuvent être utilisés dans le but d’éradiquer la réaction inflammatoire, de limiter les complications et de traiter les principaux symptômes de la maladie. Par ailleurs, le traitement classique quant à lui repose sur l’association de médicaments immunosuppresseurs (destinés à supprimer les auto-anticorps nocifs) et les anti-inflammatoires (corticothérapie).

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie-wegener
https://sante.lefigaro.fr/sante/maladie/maladie-wegener/quest-ce-que-cest