La maladie de Wilson ou l’intoxication purique (au cuivre)

L’accumulation de cuivre dans les différents organes du corps peut entraîner une maladie. Tel est par exemple le cas dans la maladie de Wilson.

Qu’est-ce que la maladie de Wilson ?

Celle-ci correspond à une pathologie génétique rare causée par une accumulation toxique de cuivre dans l’organisme. La maladie touche particulièrement le foie et le cerveau. La maladie de Wilson fait partie des rares pathologies que l’on peut désormais traiter efficacement. Toutefois, l’absence de traitement est un facteur de troubles neurologiques. La complication se traduit généralement par une atteinte du foie. À ce stade, elle peut se révéler fatale.

Qui peut en être atteint par la maladie de Wilson ?

Les symptômes de la maladie de Wilson ne s’apparentent que vers les 05 à 40 ans de vie. Elle affecte autant les hommes que les femmes.

Quelle est la cause de la maladie de Wilson ?

Sachons que certains aliments que nous consommons apportent du cuivre. Celui-ci contribue à la production de diverses protéines, la fortification de l’os et le bon fonctionnement des globules. Chez les personnes saines, le foie stocke le cuivre pour ensuite le libérer dans les cellules du corps. Cet organe évacuera ensuite l’excès dans la bile et l’urine. C’est tout ce mécanisme qui dysfonctionne dans le cas de la maladie de Wilson. Au lieu d’être évacuer par voie urinaire, l’excès va s’accumuler dans le foie pour ensuite se trouver dans le sang. Cela deviendra alors dangereux pour l’organisme, notamment pour le cerveau, les yeux et les reins. Toutefois, on ignore encore le facteur exact de cette mauvaise élimination du cuivre. Tout ce qu’on sait pour le moment c’est qu’elle résulte d’une anomalie du « transporteur de cuivre ».

Quelles en sont les symptômes de la maladie de Wilson ?

L’anomalie commence dès la naissance, mais les symptômes de l’intoxication ne se font ressentir qu’après plusieurs années. C’est le plus souvent à l’adolescence ou à l’âge adulte que les signes pathologiques apparaissent. En l’absence de traitement, ceux-ci se traduiront comme suit.

Atteinte du foie (atteinte hépatique)

L’accumulation du cuivre se prend forme au début dans le foie. Les premiers symptômes se manifestent par une douleur au niveau de l’organe. La sévérité de l’inflammation varie. Elle peut se ressentir progressivement mais peut aussi être brutale. Cette atteinte au niveau du foie partage les mêmes symptomatologies que l’hépatite virale, à savoir :

Une fatigue importante ;
Une perte d’appétit ;
Un amaigrissement ;
Une élévation de certaines substances dans le sang.

Sous sa forme sévère

Le teint de la peau et les yeux vireront vers une coloration jaunâtre ;
Une ascite (un gonflement de l’abdomen) ;
Un état fébrile ;
Des troubles de la conscience.

Si ces symptômes apparaissent fréquemment dans une journée, cela signifie que l’atteinte du foie est grave. Cela entraîne dans certains cas une cirrhose. Il s’agit d’une transformation de l’organe en état dur, composé de tissu « cicatriciel » fibreux. Sous sa forme critique, celle-ci peut entraîner une insuffisance hépatique et entraîner un décès brusque.

Atteinte du cerveau (neurologique) et troubles psychiatriques

Après l’accumulation du cuivre dans le foie, ceci va se migrer dans le cerveau. Les symptômes varient en fonction de la partie du cerveau atteinte. Ils peuvent se manifester comme suit :

Un tremblement des membres inférieurs et supérieurs ou de la tête ;
Une contraction anormale de certains muscles ;
Des troubles de l’équilibre ;
Des symptômes semblables à la maladie de Parkinson ;
Une difficulté dans l’exécution de certains actes qui utilisent les mains ;
Une difficulté de concentration ;
Un trouble de l’élocution ;
Un trouble de déglutition ;
Un changement brusque d’humeur ;
Une salivation excessive (surtout chez les enfants) ;
Des crises d’épilepsie (rare).

Atteinte des yeux (oculaire)

Les personnes atteintes de la maladie de Wilson développent au niveau de l’iris un anneau de couleur brun-verdâtre. Cela résulte de l’accumulation de cuivre dans la cornée, mais n’est pas toujours visible à l’œil nu. Cependant, elle n’altère pas la vision.

Atteinte des reins (rénale)

Certains malades peuvent développer un dysfonctionnement des reins. Celle-ci se traduit par des douleurs dans le bas du dos.

Atteinte du cœur (cardiaque)

Celle-ci survient dans certains cas, elle se traduit par un trouble de rythme respiratoire comme des palpitations.

Atteinte du sang (hématologique)

L’intoxication en cuivre peut détruire les globules rouges. Ce phénomène entraîne une anémie, d’où la survenue d’une fatigue excessive et une sensation de faiblesse.

Atteinte des os (osseuse)

Le taux de cuivre élevé dans les cellules entraîne des douleurs articulatoires. Chez la femme, cette inflammation peut entraîner des perturbations hormonales. Une absence de menstruation est alors possible.

Les traitements de la maladie de Wilson

La D-pénicillamine est le principal médicament employé dans le traitement de la maladie de Wilson. Elle agit comme une sorte d’aimant. En effet, elle attire les cuivres présents dans le corps pour être ensuite évacués dans l’urine. Mais certains patients présentes de l’intolérance à son utilisation. À la place, le médecin peut remplacer le traitement par la trientine. En dehors du traitement médicamenteux, un régime alimentaire pauvre en cuivre est obligatoire.

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie-wilson
https://www.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/maladies-genetiques-qu-est-ce-que-la-maladie-de-wilson-622260