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anémie hémolytique

Les informations essentielles concernant l’anémie hémolytique auto-immune ?

Le terme anémie hémolytique auto-immune désigne un groupe de maladies. Ces derniers se caractérisent par un dysfonctionnement du système immunitaire qui fabrique des auto-anticorps. Ceux-ci se mettent à attaquer les globules rouges comme s’ils étaient étrangers au corps.

  • Certaines personnes ne montrent pas de symptômes tandis que d’autres sont victimes de pâleur, de fatigue et d’essoufflements ;
  • Pour les cas les plus graves, la maladie peut engendrer une jaunisse, des ballonnements, une gêne abdominale ;
  • Les analyses de sang aident à détecter l’anémie, ce qui permet d’identifier la cause de la réaction auto-immune ;
  • Le traitement consiste à utiliser des corticoïdes ou d’autres médicaments qui peuvent inhiber le système immunitaire. Parfois, on pratique même une splénectomie (ablation chirurgicale de la rate).

Qu’est-ce qu’une anémie hémolytique auto-immune ?

L’anémie hémolytique fait partie d’une catégorie de maladies peu courantes et qui peuvent apparaître à tout âge. Elle touche plus les femmes que les hommes. Dans environ la moitié des cas, on ne peut pas déterminer son origine (anémie hémolytique auto-immune idiopathique). L’anémie hémolytique peut également s’associer à une autre maladie ou être causée par une autre maladie. Notamment un lymphome ou le lupus érythémateux disséminé. Elle peut aussi apparaitre suite à la prise de certains médicaments comme la pénicilline. La destruction des globules rouges par les auto-anticorps est souvent brutale et peut se développer de façon progressive. La destruction peut s’arrêter en quelque temps si un virus en est la cause. Cependant, cette destruction des globules rouges peut devenir chronique chez d’autres personnes.

Les différents types d’anémie hémolytique auto-immune

On distingue 2 types d’anémie hémolytique auto-immune :

  • L’anémie hémolytique à anticorps chauds: les auto-anticorps vont se fixer aux globules rouges et les détruire à la température normale du corps ;
  • La maladie des agglutinines froides ou anémie hémolytique à anticorps froids : les auto-anticorps sont plus actifs. Ils ne vont attaquer les globules rouges qu’à des températures en dessous de la température corporelle normale.

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore

Appelée aussi syndrome de Donath-Landsteiner, c’est une forme très rare d’anémie hémolytique à anticorps froids. L’exposition au froid provoque la destruction des globules rouges. Même si l’exposition au froid se limite à une petite partie du corps, ceux-ci peuvent être détruits. Un anticorps va se lier aux globules rouges à faible température, pour ensuite provoquer la destruction des globules rouges dans les veines et les artères. Et ce, lorsqu’ils se réchauffent. Souvent, cela se produit après une maladie virale. La rapidité et la sévérité de l’anémie sont variables.

Les symptômes de l’anémie hémolytique auto-immune

Certains patients ayant une anémie hémolytique pourraient ne pas présenter de symptômes. Surtout lorsque la destruction des globules rouge reste faible et se développe de façon progressive. D’autres quant à eux manifestent des symptômes identiques à ceux des autres types d’anémie comme la pâleur et la fatigue. Les symptômes montrant la destruction rapide ou sévère des globules rouges peuvent comprendre :

  • Fièvre ;
  • Ictère ;
  • Insuffisance cardiaque ;
  • Evanouissement ;
  • Douleur thoracique ;
  • Décès.

anémie hémolytique

La rate est en mesure de grossir et engendrer une sensation de distension abdominale, surtout si l’hémolyse persiste durant quelques mois ou plus. Les individus victimes d’anémie hémolytique à anticorps froids peuvent avoir des pieds et les mains froids ou bleuâtres.

Lorsque l’anémie hémolytique est la conséquence d’une autre maladie

Dans ce cas, les symptômes prédominants pourraient être ceux de la maladie sous-jacente, comme la fièvre, les ganglions douloureux et hypertrophiés.

L’hémoglobinurie paroxystique a frigore

Elle peut provoquer des douleurs intenses dans les jambes et dans le dos, de la diarrhée, des céphalées et des vomissements. L’urine risque alors de devenir foncée.

Diagnostic

Lorsque les analyses de sang confirment la présence d’anémie, il faut identifier sa cause. On peut suspecter une destruction accrue de globules rouges quand l’examen sanguin montre un nombre important de globules rouges immatures. Ou encore, lorsqu’on peut voir la destruction sur un frottis sanguin. L’analyse peut montrer l’augmentation de la quantité de substance produite suite à la destruction des globules rouge  (bilirubine). Mais elle montre également la réduction de la quantité de protéine libérée des globules rouges détruits (haptoglobine). On confirme une anémie hémolytique auto-immune quand les examens sanguins montrent une augmentation des anticorps liés aux globules rouges. Ou encore, une augmentation des anticorps présents dans la partie liquide du sang. Certains tests spécifiques peuvent aider à identifier la cause de la réaction auto-immune.

Traitement

  • Corticoïdes ;
  • Pour l’hémoglobinurie paroxystique a frigore, ne pas s’exposer au froid ;
  • Splénectomie ;
  • Immunosuppresseurs (médicaments qui inhibent le système immunitaire).

La meilleure façon de traiter l’hémoglobinurie paroxystique a frigore est d’éviter l’exposition au froid. La prescription d’immunosuppresseurs peut parfois s’avérer utile. Le premier choix de traitement se porte sur un corticoïde, notamment la prednisone. Au début, les doses sont élevées, ensuite ils vont progressivement diminuer au cours des jours ou des mois qui suivent. Il se peut que le sujet ne réponde pas aux corticoïdes ou que ces derniers provoquent des effets secondaires intolérables. Dans ce cas, l’ablation chirurgicale de la rate ou splénectomie est généralement la prochaine étape thérapeutique. On retrie la rate, étant donné que c’est l’endroit où sont détruits les globules rouges comportant des anticorps.

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=anemie_hemolytique_pm
https://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_1561_anemies_hemoly.htm