Qu’est-ce que la maladie de la sclérodactylie ?

La maladie de la sclérodactylie consiste en un resserrement et un épaississement de la peau des doigts. Ceux-ci s’enroulent vers l’intérieur entraînant la main à prendre une forme griffue. La principale cause de la maladie est la sclérodermie systémique. C’est une maladie auto-immune qui est une forme très rare d’arthrite. Cependant, pas toute personne souffrant de la sclérodermie systémique souffrira de la sclérodactylie.

Quelle en est la cause ?

La cause de la maladie de la sclérodactylie est la sclérodermie systémique. S’agissant d’une maladie auto-immune, cela implique que le système immunitaire de la personne elle-même en est à l’origine. Ce mécanisme apparaît quand le système immunitaire identifie à tort la présence d’envahisseurs étrangers nuisibles à l’organisme. Dans le cas présent, le corps réagit face à la surproduction de collagène qui est une protéine présente dans la peau. Celle-ci lui donne sa force et son élasticité. Elle participe également au remplacement des cellules mortes de la peau. La surproduction de collagène se produit quand le corps croit qu’il existe quelque part une blessure devant être réparée. Le collagène supplémentaire va donc interférer avec le fonctionnement normal du corps et rendre la peau dure et coriace.

Existe-t-il des facteurs de risque ?

Généralement, il n’existe pas un large éventail de facteur de risque pouvant entraîner la maladie de la sclérodactylie. Il y a uniquement un gène qui rend un individu plus susceptible d’attraper la maladie. Le gène à lui seul ne constitue toutefois pas une cause de la maladie. D’un autre côté, il semblerait que la sclérodermie touche plus souvent les femmes que les hommes.

Quels en sont les symptômes ?

La manifestation de la sclérodermie commence par les mains qui deviennent enflées et gonflées. Les doigts peuvent être peu à peu difficiles à plier. Quant aux conditions de la peau, celle-ci semble tendue, étirée et plus épaisse. Elle peut également prendre un aspect brillant comme de la cire. Ces symptômes initiaux peuvent apparaître peu à peu et disparaître au fil du temps. Mais ils peuvent également durer des semaines, voire même des années. Ce sont dans de rares cas que les symptômes de la sclérodermie atteignent la sclérodactylie. C’est à ce niveau que la main de la personne prend la forme d’une griffe et qu’elle devienne incapable de boucher ses doigts.

À quelles conditions l’associe-t-on ?

La sclérodermie localisée

Généralement, les symptômes de cette condition ne se manifestent que dans quelques endroits de la peau et des muscles. Son caractère léger est ce qui distingue la sclérodermie localisée. L’affection se propage rarement. De même, les personnes atteintes de ce type de sclérodermie ne développent généralement pas de sclérodermie systémique. L’affection se divise également en deux sous-types : la morphée et la sclérodermie linéaire.

La morphée

Des plaques cutanées cireuses pouvant provoquer un épaississement de la peau marquent la morphine. Les patchs peuvent soient varier en taille soit disparaître complètement au fil du temps. Le plus souvent, la morphine survient chez les personnes âgées de 20 à 50 ans.

La sclérodermie linéaire

Le premier symptôme de la sclérodermie linéaire est la zone de la peau qui durcit. Cette forme de sclérodermie affecte plus souvent les bras, les jambes, le cou et le front. Elle risque d’avoir des impacts sur les mouvements articulaires d’une personne. Le plus souvent, la sclérodermie linéaire survient chez les enfants.

La sclérodermie systémique

Cette condition est également connue sous le nom de sclérose systémique. C’est cette forme de sclérodermie qui entraîne la maladie de la sclérodactylie. Elle affecte :

• Les vaisseaux sanguins ;
• Les articulations ;
• Le tube digestif ;
• Les reins ;
• Les poumons ;
• Les muscles ;
• Le tuyau de nourriture ;
• Le cœur ;
• La peau.

La sclérodermie systémique peut être diffuse ou limitée.

La sclérodermie diffuse

Dans cette forme, la peau peut s’épaissir de façon plus rapide et affecter une plus grande surface. Les personnes atteintes de cette maladie courent un plus grand risque de développer une sclérose. Celle-ci consiste en un durcissement des organes internes du corps.

La sclérodermie limitée

Celle-ci est une forme plus commune de la sclérodermie systémique. Contrairement à la sclérodermie diffuse, l’épaississement de la peau survient de manière lente et contenue. La condition affecte généralement les mains et le visage. Des dommages internes peuvent également survenir mais ceux-ci sont moins fréquents et moins graves. La sclérodermie limitée est également connue sous le nom de syndrome CREST, représentant les premières lettres d’une gamme de symptômes. Ce sont :

• La Calcinose ;
• La maladie de Raynaud ;
• La dysfonction œsophagienne ;
• La sclérodactylie ;
• La télangiectasie.

Plusieurs de ces symptômes peuvent également apparaître chez les individus atteints de sclérodermie diffuse.

Quelles sont les options de traitement ?

Il n’existe pas de remède spécifique pour traiter la maladie de la sclérodactylie. Les seuls traitements disponibles visent uniquement à en atténuer les symptômes et à améliorer la qualité de vie de la personne. Ils sont plus efficaces dans les premiers stades de la sclérodactylie. Ils comprennent : la physiothérapie et l’ergothérapie, la lumière ultraviolette et la chirurgie. Ceux-ci ne guérissent pas complètement la sclérodermie mais aident uniquement à en soulager les symptômes.

Sources:
https://www.topsante.com/medecine/dermato/eczema/journee-mondiale-de-la-sclerodermie-tout-ce-qu-il-faut-savoir-632493
https://www.allodocteurs.fr/maladies/maladies-rares/sclerodermie-quand-la-peau-se-durcit_24302.html