fbpx
La sclérose latérale amyotrophique: qu'est ce que c'est?

La sclérose latérale amyotrophique : qu’est-ce que c’est ?

La sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Lou Gehrig ou maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative fatale. Elle touche principalement les motoneurones inférieurs et supérieurs.  Ces cellules nerveuses contrôlent les mouvements musculaires volontaires qui vous permettent de marcher, de respirer, de parler et de mâcher. Lorsque vous êtes atteint de la maladie de Lou Gehrig, ces neurones se détériorent. Ce qui entraîne un affaiblissement des muscles et une perte de contrôle des mouvements. Faisons le point sur cette pathologie.

Les causes de la sclérose latérale amyotrophique

La sclérose latérale amyotrophique peut être considérée comme sporadique si elle survient chez des personnes sans antécédents familiaux de cette maladie. D’autre part, 5% à 10% des cas de SLA sont considérés comme familiaux dans lesquels deux personnes ou plus d’une famille sont atteintes de cette maladie.

Bien que les deux formes soient cliniquement similaires, l’âge moyen de la SLA sporadique est de 56 ans. Alors que l’âge moyen de la SLA familiale est de 45,5 ans. D’autres études sont nécessaires pour confirmer sa cause principale. Mais certaines études ont montré qu’il peut être héréditaire, entraînant une SLA familiale. Les causes de la SLA sporadique sont également inconnues, mais de nombreux facteurs sont pris en compte, notamment :

  • Le dysfonctionnement mitochondrial
  • Le stress oxydatif
  • L’excitotoxicité du glutamate, un processus qui endommage les neurones
  • L’inflammation
  • L’apoptose ou mort cellulaire programmée

Autres facteurs déclencheurs

Voici d’autres facteurs susceptibles d’accroître votre risque de contracter cette affection :

  • Tabagisme –Une étude de 2010 a suggéré que les femmes pourraient avoir un risque plus élevé de maladie de Charcot si elles fumaient.  Le formaldéhyde, un composant de la fumée du tabac peut également être associé à ce risque.
  • Service militaire –Une méta-analyse de l’association ALS a révélé que les anciens combattants ayant servi dans des guerres en Irak et en Afghanistan couraient un risque plus élevé de contracter cette maladie.  Cela est dû au fait que ces personnes s’exposent généralement à des agents de combustion. Mais tous les militaires ne courent pas ce risque, car ils ne sont spécifiques que pour certaines périodes de service.
  • Exposition au plomb –Une étude de 2002 a révélé que l’exposition au plomb pouvait augmenter le risque de sclérose latérale amyotrophique. Une étude distincte suggère que son apparition pourrait être déclenchée par le transfert de plomb des os vers le sang.

Les symptômes à surveiller

Les symptômes de la sclérose latérale amyotrophique apparaissent généralement entre 50 et 65 ans. Les signes qui se manifestent au niveau des bras sont désignés par le terme de SLA des membres. Tandis que ceux affectant les fonctions de la parole et de la déglutition s’appellent des SLA à début bulbaire.  Les premiers symptômes de la maladie de Lou Gehrig sont :

  • Crampes musculaires
  • Spasmes des bras ou des jambes
  • Perte d’équilibre
  • Faiblesse des mains et des pieds
  • Troubles de la parole ou dysarthrie
  • Altération de la mastication ou de la déglutition
  • Bave ou sialorrhée
  • Soupirs fréquents
  • Diminution du rythme respiratoire pendant le sommeil
  • Difformités du pied et de la main
  • Céphalée matinale
  • Douleur à l’épaule
  • Fatigue
  • Secousses de mâchoires
  • Contraction involontaire des muscles de la langue

Dans de rares cas, les fonctions mentales se détériorent également, entraînant la démence. Les personnes affectées peuvent manifester un silence inhabituel, des changements de personnalité, des idées paranoïaques et un comportement enfantin. Cependant, ils sont conscients de ces symptômes, car ils conservent la capacité de se rappeler, de comprendre et de résoudre les problèmes. En conséquence, ils peuvent développer une dépression. Ces signes peuvent s’aggraver avec le temps, car la maladie de Lou Gehrig est une maladie évolutive.

Les traitements que vous pouvez suivre

La SLA n’est pas encore guérie, mais la rééducation est essentielle pour maximiser les fonctions et la qualité de vie des patients. Ce processus peut les aider à gérer leurs symptômes et à faire les choses de manière indépendante. Une équipe de réadaptation peut être composée de différents spécialistes de la santé et de professionnels de la santé :

  • Physiatre (spécialisé en rééducation neurologique et physique)
  • Neurologue
  • Physiothérapeute
  • Ergothérapeute
  • Orthophoniste
  • Thérapeute de la respiration
  • Diététicien
  • Psychologue
  • Travailleur social
  • Membres de la famille et soignant

Voici quelques éléments à considérer pour la réadaptation d’une personne atteinte de la maladie de Lou Gehrig:

Utilisation d’équipement adapté

Une personne atteinte de cette maladie peut avoir des difficultés à tourner les boutons, à manipuler les aliments, à ouvrir les boîtes de conserve et à écrire. On peut éviter cette difficulté en améliorant les équipements courants ou en remplaçant les objets problématiques par des outils plus appropriés, tels que des fermetures velcro au lieu de fermetures à glissière, des éponges et des peignes à long manche, des rasoirs et des ustensiles de cuisine légers, des pailles longues et des boutons.

N’oubliez pas de consulter un ergothérapeute pour connaître les dispositifs les plus efficaces. Cela permet également d’éviter des dépenses inutiles liées à des équipements peu pratiques.

Physiothérapie

Faire des exercices appropriés et des techniques de mouvement peut aider à améliorer le confort et la capacité de mouvement. La natation, la marche, le cyclisme à l’arrêt et d’autres exercices aérobiques à faible impact peuvent renforcer les muscles et améliorer la santé cardiovasculaire. Il est recommandé de consulter un physiothérapeute pour obtenir des conseils et une assistance appropriée.

Orthophonie

Une personne atteinte de sclérose latérale amyotrophique peut avoir des difficultés à parler et à avaler. L’orthophonie est donc essentielle pour développer des techniques de communication, en particulier si la communication orale risque de ne plus être possible. Des dispositifs de communication améliorée et alternative (AAC) peuvent également être utilisés pour faciliter les tâches quotidiennes et la prise de décision.

Repos

Si une personne atteinte de SLA est fatiguée, elle doit conserver son énergie en prenant des repos fréquents et en évitant les activités fatigantes.

Utilisation d’aides à la marche

Marcher correctement peut devenir une corvée à cause des membranes affaiblies. Un thérapeute peut recommander des cannes, des béquilles et des marcheurs pour promouvoir la sécurité et l’indépendance lors de la marche ou des déplacements. Les cannes sont généralement utilisées pendant les premiers stades de cette maladie. Les marcheurs ont des supports de base qui peuvent aider à la stabilité. Mais ils peuvent aussi devenir fatigants à soulever en marchant.

Sources

Rev Neurol (Paris). 2006 Jun; 162 Spec No 2: 4S269-4S272

NeuroRéhabilitation. 2007; 22 (6): 445-50