Qu’est-ce que les jumeaux siamois et comment cela peut-il arriver ?

Donner naissance à des jumeaux est le rêve de la majorité des parents. Mais l’existence des jumeaux siamois peut rendre ce rêve et cette envie en une source d’inquiétude. Quelles sont les causes de cette malformation ? Est-ce possible de la prévenir ?

Jumeaux siamois- c’est quoi ?

L’origine de l’appellation siamois remonte au 19^ème siècle, dans la ville de Siam Chang, en Thaïlande. À cette époque, des frères jumeaux étaient unis par un cartilage latéral au niveau du ventre et de la poitrine. En effet, les siamois sont des jumeaux qui ne se sont pas complètement détachés pendant leur gestation. Le terme jumeaux siamois n’est donc qu’un pléonasme. Il s’agit au début des embryons monozygotes, mais une anomalie s’est produite au cours de leur développement. En effet, il y a eu un retard de la division cellulaire, faisant la différence avec les jumeaux normaux. C’est pourquoi, les siamois sont unis par une parcelle de leur corps. Ils naissent d’un même œuf et se développe avec une seule enveloppe et un placenta unique.

Pourquoi cette anomalie de développement ?

Les jumeaux monozygotes viennent de la fécondation d’un seul ovule et d’un seul spermatozoïde. Dans les 15 jours suivant la fécondation, l’ovule fécondé se sépare en deux. Normalement, chaque œuf doit avoir ses annexes, ses membranes et son placenta. Il peut toutefois arriver que les deux embryons partagent le même placenta. Puisqu’il provient d’un seul ovule et d’un seul spermatozoïde, ils sont de même sexe et possèdent les mêmes bagages génétiques. En ce qui concerne les jumeaux siamois, leur formation repose sur deux hypothèses :

• Les jumeaux proviennent de deux œufs et la fusion viendrait entre le treizième et le quinzième jour suivant la fécondation. Elle résulte d’une anomalie moléculaire.
• Les jumeaux sont issus d’un seul œuf et la fusion surviendrait après la fécondation.

Il faut préciser qu’ils ne résultent pas d’une anomalie génétique, mais d’un problème de développement. Ces jumeaux se trouvent partout, dans le règne animal et végétal.

Jumeaux siamois – comment diagnostiquer cette anomalie ?

Auparavant, la découverte des jumeaux fusionnés se fait au moment de la naissance. Aujourd’hui, la pratique de l’échographie permet de diagnostiquer tôt cette anomalie. Cela se fait dès la douzième semaine lors de l’examen systématique et permet de déterminer si :

• Les bébés gardent la même posture, positionnés en miroir, présentent une scoliose…
• Les bébés ont un cordon ombilical unique ou pas,
• L’adhérence entre les bébés.

Le résultat de cet examen facilite la prise de décision. S’il révèle une fusion des cœurs ou des cerveaux, l’interruption médicale de la grossesse s’avère obligatoire. Si la fusion ne présente aucun risque et permet une intervention chirurgicale, la grossesse peut se poursuivre. Toutefois, l’équipe médicale va avertir les parents sur les risques opératoires et les handicapes. Ces informations vont les aider à prendre la décision de poursuivre ou interrompre la grossesse.

Les différents types de siamois

Il existe plusieurs types de jonctions chez les jumeaux siamois. La classification de Spencer les regroupe en deux dont les jonctions dorsales et les jonctions ventrales. Il y a trois types de jonctions dorsales dont les craniopages, les rachipages et les pygopages. Au niveau du ventre, il existe six jonctions dont :

• Les céphalopages : une fusion du haut de la tête jusqu’au nombril,
• Les thoracopages : les siamois ont en commun une zone digestive, le cœur et le péricarde,
• Les xiphopages : ils ont en commun le foie. Cela s’accompagne d’une anomalie du cœur et des appareils digestifs,
• Les omphalopages : une liaison au niveau du bas du thorax jusqu’au nombril,
• Les ischiopages où les bébés naissent l’un en face de l’autre et fusionnés par le pelvis et ont deux, trois ou quatre jambes,
• Les parapages, une fusion sur le côté au niveau des parties du thorax, du crâne et du pelvis.

Comment se déroule l’accouchement ?

Hormis les conséquences de l’opération, la naissance des bébés siamois peut présenter un risque important. En effet, la mort des bébés en fin de grossesse ou à la naissance est très fréquente. La majorité d’entre eux naît le plus souvent prématuré. Pour limiter les risques, les parents doivent se préparer à une opération césarienne. Il faut préciser que s’il y a une fusion cardiaque ou cérébrale, l’espérance de vie ne dépasse pas souvent trois mois. C’est pourquoi, l’équipe médicale conseille toujours d’interrompre ce type de grossesse.

Jumeaux siamois – comment se déroule le traitement ?

Dans la plupart des cas, l’un des bébés siamois peut mourir après la naissance. Pour limiter les risques, il faut procéder à une opération chirurgicale en urgence immédiatement après leur naissance. S’il n’y a pas de fusion au niveau des organes vitaux, comme le cœur ou le cerveau, l’intervention chirurgicale peut attendre. Cette intervention sera effectuée entre deux et quatre mois de vie. Durant cette période, il faut procéder à des bilans approfondis en vue de déterminer les organes complets ou manquants. Des entretiens et des préparations médicochirurgicales doivent aussi précéder l’opération. Il s’agit d’une opération délicate, qui nécessite l’intervention de plusieurs pédiatres, anesthésistes, médecins chirurgiens et autres spécialistes. Si l’opération s’avère trop dangereuse pour les bébés, les médecins chirurgiens peuvent la refuser.

Sources:
https://sante.lefigaro.fr/article/des-soeurs-siamoises-reliees-par-la-tete-ont-ete-separees-avec-succes/
https://www.bfmtv.com/sante/paris-des-jumeaux-siamois-separes-l-exploit-de-l-hopital-necker_AV-201506010086.html