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la maladie de Kawasaki

Qu’est-ce que la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki, ou syndrome mucocutané des ganglions lymphatiques, est une maladie inflammatoire rare acquise chez l’enfant. Elle se manifeste chez celui-ci avant les 5 ans. C’est principalement la conséquence d’un gonflement et d’une inflammation des artères coronaires qui alimentent le cœur en sang. Elle est le principal facteur de maladie cardiaque chez les enfants des pays industrialisés. C’est en Asie qu’elle se manifeste le plus en dehors de l’Amérique du Nord et de l’Europe. Si elle n’est pas traitée, des séquelles cardiovasculaires peuvent survenir. Il existe un traitement pour la maladie de Kawasaki. Dans la plupart des cas, les résultats sont concluants.

Incidence de la maladie de Kawasaki

Son incidence atteint 5 enfants de moins de 5 ans pour 100 000 enfants en Europe. C’est au Japon que l’incidence est très élevée, avec 200 cas pour 100 000 enfants de moins de 5 ans. Les enfants de plus de 8 ans en sont rarement atteints. Cette maladie est plus présente chez les garçons que chez les filles.

Les symptômes de la maladie de Kawasaki

La maladie de Kawasaki s’identifie par une forte fièvre atteignant, ou dépassant 38,5°C pendant cinq jours d’affilée. Cette fièvre sera associée à au moins quatre ou cinq de ces signes cliniques :

  • Une éruption cutanée sur le tronc du corps ou sur l’aine ;
  • Un gonflement des ganglions du cou, souvent sur le seul côté de celui-ci ;
  • Une irritation et une rougeur du blanc des yeux ;
  • Une inflammation/irritation de la bouche, des lèvres et de la gorge ;
  • Une langue framboisée ;
  • Une inflammation de l’épiderme ;
  • Un œdème au niveau des membres ;
  • Une desquamation des doigts ;
  • Une desquamation érythémateuse périanale.

Dans la plupart des cas, certains de ces signes ne se manifestent pas. Dans ce cas, il s’agit d’une maladie de Kawasaki atypique ou incomplète. Entre autres, des troubles cardiovasculaires, comme la tachycardie, peuvent se manifester au début de la maladie.

Les autres symptômes

  • La diarrhée ;
  • L’irritabilité ;
  • Des vomissements ;
  • Des douleurs articulaires ;
  • Une baisse d’énergie.

Les origines de la maladie de Kawasaki

Pour information, on a découvert la maladie pour la première fois en 1967 au Japon. C’est le pédiatre Tomisaku Kawasaki qui l’a découverte d’où le nom de la maladie. L’hypothèse la plus partagée est qu’elle est provoquée par une infection multi-bactérienne. En effet, la flore intestinale des patients enfermerait de 10 à 100 fois plus de deux bactéries pathogènes. Il s’agit du staphylocoque et des bactéries caractérisées par une protéine dite « HSP ». Une autre hypothèse suggère une corrélation avec une biotoxine « superantigénique ». Une hypothèse basée sur la génétique n’est pas écartée dans l’explication de son incidence élevée chez les asiatiques. Cependant, la maladie de Kawasaki n’est pas contagieuse, et ces hypothèses restent toujours à démontrer.

la maladie de Kawasaki

Comment dépister la maladie de Kawasaki ?

Des tests sanguins spécifiques permettant l’identification la maladie n’existe pas. Son dépistage repose sur un bilan cardiologique avec une échographie et ECG. Le diagnostic repose principalement sur les arguments cliniques, tels que l’âge, l’évolution et le tableau clinique. La mise en évidence d’éventuels anévrismes coronariens à l’échographie sera entreprise pour confirmer la nature du syndrome inflammatoire.

Diagnostic différentiel

Il ne faut pas confondre le diagnostic de la maladie de Kawasaki avec :

  • La scarlatine ;
  • La leptospirose ictéro-hémorragique ;
  • L’éruption allergique ;
  • La maladie de Still ;
  • La rougeole ;
  • Le collagénose ;
  • La mononucléose infectieuse ;
  • L’érythème polymorphe.

Les facteurs de risque de la maladie de Kawasaki

Dans 15 à 30% des cas, des anévrismes des artères coronaires peuvent survenir. Non-traités, ces derniers peuvent conduire à un infarctus du myocarde ou une mort subite.

  • L’inflammation peut entraîner la fragilité des parties de la paroi des artères coronaires et les faire gonfler ;
  • Des caillots sanguins peuvent se prendre forme dans les zones affaiblies. Cela va boucher l’artère et peut provoquer une hémorragie interne, une crise cardiaque ou une coronaropathie ;
  • L’inflammation peut se manifester dans les muscles cardiaques ;
  • Une arythmie peut se produire ;
  • La complication peut aboutir à une cardiopathie vulvaire.

Prévention et traitement de la maladie de Kawasaki

Le traitement standard repose sur l’administration des immunoglobines par voie intraveineuse. L’administration est généralement associée à l’aspirine, à dose anti-inflammatoire au début (50mg/kg). Puis, à dose antiagrégante (3mg/kg).  Le traitement va permettre d’anticiper l’inflammation de la paroi de l’artère coronaire. Si la maladie est traitée à temps, cela va permettre de réduire nettement les séquelles cardiaques (infarctus et anévrismes coronariens).

Qu’est-ce qu’il faut faire après le rétablissement du malade ?

Même si le traitement est efficace, des récidives assez rares peuvent se reproduire à l’âge adulte. De ce fait, on peut indiquer un suivi par cardiopédiatrie. Les récidives se caractérisent en générale par des anévrysmes géants. Entre autres, il faut éviter la consommation de pilule contraceptive chez les sujets adultes. Chez les enfants dont la maladie est survenue après l’âge de cinq ans, on peut recommander des épreuves d’effort à partir de 6 ans.

Sources:
https://www.doctissimo.fr/html/sante/encyclopedie/sa_587_maladie_kawasaki.htm
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=maladie-kawasaki