Acromégalie – découvrir les caractéristiques de cette maladie

L’excès de production d’hormones de croissance ou hormone somatotrope peut causer des dérèglements visibles à l’extérieur. Cela concerne l’acromégalie ou une modification de l’aspect du visage. Elle s’associe à une augmentation de la taille des mains, des pieds et des autres organes.

Les causes principales de cette tumeur bénigne

Acromégalie ou maladie de Pierre Marie est une pathologie rare qui peut se manifester avant ou après la puberté. Elle concerne environ 70 personnes par million d’habitants. La maladie de Pierre Marie se traduit par une très grande taille ou un gigantisme avant la puberté. Si elle se manifeste après la puberté, elle se caractérise par une croissance exagérée du visage et des extrémités. Que les symptômes apparaissent avant ou après la puberté, elle résulte toujours d’une production excessive d’hormones de croissance. Cette hormone circule dans le sang et agit sur la totalité de l’organisme. Chez l’adulte, cette hormone stabilise l’épaisseur de la peau et des muscles. Elle favorise la perte de masse graisseuse. Chez l’enfant et l’adolescent, elle joue un rôle primordial dans la croissance.

Pourquoi cet excès de production ?

L’hypophyse, une glande située dans le cerveau assure la production de l’hormone de croissance. Un grossissement de cette glande entraîne la surproduction de l’hormone de croissance. Ce phénomène résulte d’une tumeur bénigne, non cancéreuse de l’hypophyse, due à une multiplication des cellules et leurs sécrétions hormonales. Hormis le grossissement de l’hypophyse, une tumeur située dans les autres parties du corps peut aussi causer une surproduction d’hormone de croissance. Il peut s’agir d’une tumeur au niveau des poumons, des reins, des ovaires ou du pancréas.

Les symptômes caractéristiques de la maladie de Pierre Marie

L’acromégalie se manifeste de manière différente chez les jeunes et les adultes.

Les signes de la maladie de Pierre Marie chez l’adulte

Les modifications visibles à l’extérieur

Chez les personnes adultes, cette maladie se traduit par une augmentation progressive du volume du visage, des mains et des pieds. Le patient peut avoir de plus en plus de difficultés à retirer ses bagues à cause de l’élargissement de ses mains. L’élargissement des pieds peut également se traduire par une augmentation de la pointure. D’autres modifications sont visibles au niveau du visage et de la tête :

• Élargissement du périmètre crânien,
• Visage qui devient lourd et massif,
• Élargissement de la base du nez,
• Front plus bas et plus ridé avec des pommettes et des arcades sourcilières plus saillantes,
• Lèvres plus épaisses,
• Menton plus proéminent,
• Ecartement des dents,
• Modification de la voix (elle devient plus grave et plus rauque).

Très souvent, le patient et ses entourages ne détectent les modifications qu’après avoir effectué une comparaison avec d’anciennes photos. Cela peut retarder le diagnostic de la maladie.

Les douleurs ressenties par le patient

Hormis les modifications physiques très progressives, le patient peut aussi ressentir des douleurs au niveau du dos et des articulations. Ces douleurs touchent près des 2/3 des patients et peuvent devenir invalidantes. Outre les articulations douloureuses, des déformations osseuses peuvent se manifester et s’associer à une importante prise de poids. Il faut préciser que tous les patients atteints de l’acromégalie souffrent d’une fatigue importante. D’autres symptômes peuvent également se manifester dont :

• Le syndrome du canal carpien qui touche près de 50 % des patients,
• L’apnée du sommeil qui s’accompagne de somnolence dans la journée,
• La transpiration beaucoup plus abondante par rapport à la normale,
• Le développement du système pileux,
• La peau qui devient plus épaisse et ridée,
• L’augmentation de volume des organes internes comme le foie, la thyroïde et le cœur,
• Le diabète.

Les symptômes de l’acromégalie chez l’enfant

Chez l’enfant, la maladie de Pierre Marie se traduit par une croissance excessive et rapide du corps. Le patient devient anormalement grand, à cause de l’excès de production d’hormone de croissance. D’autres symptômes comme les complications cardiovasculaires et des douleurs articulaires peuvent également s’y associer. Si le patient ne bénéficie pas d’un traitement adapté, la maladie continuera à évoluer et peut causer des complications graves. Les plus redoutées sont l’hypertension artérielle, les troubles du rythme cardiaque et l’insuffisance cardiaque. Enfant ou adulte, cette maladie fait réduire d’environ 10 ans l’espérance de vie du patient. Elle favorise aussi le développement d’un cancer.

Comment traiter l’acromégalie ?

Le diagnostic

La présence des signes cliniques mentionnés plus hauts permet de poser le diagnostic de la maladie de Pierre Marie. Toutefois, il faut procéder à un dosage d’hormone dans le sang et un test de freinage au glucose pour la confirmer. Ce test consiste à augmenter de façon matricielle le taux de sucre et mesurer le taux d’hormone dans le sang. En principe, l’augmentation du taux de sucre dans le sang entraîne une baisse de la production d’hormones de croissance. Chez les personnes atteintes de l’acromégalie le taux d’hormone reste constant.

Les traitements

Le traitement de cette maladie a pour objectifs de stopper la progression de la tumeur et régulariser le taux d’hormone de croissance. Pour y parvenir, le médecin peut recommander trois types de traitements dont la chirurgie, la radiothérapie et les traitements médicamenteux. Très souvent, l’équipe médicale recommande le traitement chirurgical qui repose sur le retrait de l’adénome hypophysaire par voie nasale. Cette opération permet de rétablir la sécrétion de l’hormone. Il peut également arriver que la tumeur soit trop grosse ou mal située. Il faut, dans ce cas procéder à la radiothérapie. Elle repose sur l’utilisation de rayonnements pour détruire les cellules qui constituent la tumeur. Toutefois, il faut rappeler qu’il existe plusieurs médicaments permettant de réduire le taux d’hormone de croissance. Les plus utilisés sont les dopaminergiques et les analogues de la somatostatine.

Sources:
https://www.lemonde.fr/blog/realitesbiomedicales/tag/acromegalie/
https://www.francetvinfo.fr/sante/maladie/l-acromegalie-une-maladie-rare-tres-longue-a-depister_2075253.html