Comment se caractérise la maladie de Kawasaki ?

La maladie de Kawasaki se caractérise par une inflammation généralisée des parois des vaisseaux sanguins dans tout le corps. Sa cause reste inconnue mais certains éléments suggèrent une infection virale. D’autres suggèrent une infection par un autre organisme déclenchant une réaction anormale du système immunitaire chez des personnes génétiquement prédisposées. C’est l’inflammation des vaisseaux sanguins du cœur qui entraîne les troubles les plus graves. L’inflammation peut aussi s’étendre vers d’autres parties du corps, comme les reins ou le pancréas.

Qui sont touchés ?

La maladie de Kawasaki touche plus particulièrement les enfants de 1 à 8 ans. Toutefois, elle peut aussi toucher les nourrissons et les adolescents. Les garçons sont légèrement plus atteints que les filles. Cette maladie est plus fréquente chez les enfants d’origine japonaise. Plusieurs milliers de cas de cette maladie sont diagnostiqués par an aux États-Unis. La maladie de Kawasaki peut se développer durant toute l’année mais est plus fréquente au printemps ou en hiver.

Les symptômes

La maladie commence généralement par une fièvre supérieure à 39°C. Cette fièvre augmente et baisse sur une durée de 1 à 3 semaines. Après 1 ou 2 jours, les yeux deviennent rouges. Dans les 5 jours, une éruption cutanée avec taches rouges apparait sur le tronc, au niveau de la couche et sur les muqueuses. Cette éruption cutanée peut ressembler à une urticaire ou à une éruption cutanée causée par la scarlatine ou la rougeole. Ensuite, l’enfant a les lèvres crevassées, rouges et sèches, et la gorge et la langue rouge. Les paumes des mains et la plante des pieds deviennent également rouges ou rouge violet. Par ailleurs, la peau des doigts et des mains desquame après 10 jours. Les ganglions lymphatiques du cou sont souvent sensibles et gonflés. Cette maladie peut durer entre 2 et 12 semaines, ou même plus.

Les complications

Sans traitement, jusqu’à 1 enfant sur 4 présente développera des troubles cardiaques qui surviennent souvent 1 à 4 semaines après le début de la maladie. Certains des malades développent même le problème cardiaque le plus grave, la dilatation de la paroi d’une artère coronaire (anévrisme coronaire). Ces anévrismes peuvent soi se rompre, soit causer la formation d’un caillot sanguin, conduisant à un infarctus du myocarde et une mort subite. Le traitement permet de réduire le risque de complications cardiaques à environ 1 enfant sur 20. D’autre part, certains troubles comprennent l’inflammation douloureuse des tissus entourant le cerveau, des oreilles, des yeux, de l’urètre, des articulations et de la vésicule biliaire. Ces différents symptômes guérissent finalement sans causer de lésions permanentes.

Diagnostic de la maladie de Kawasaki

Critères établis

On diagnostique cette maladie lorsqu’un enfant présente au moins 4 des symptômes définis. On réalise des analyses et des cultures de sang et des prélèvements de la gorge afin d’exclure les autres maladies ayant des symptômes similaires. Des médecins spécialistes des maladies infectieuses ou des troubles cardiaques chez l’enfant (cardiologues pédiatriques) examinent souvent l’enfant.

Électrocardiographie et échographie du cœur

Une fois la maladie diagnostiquée, on examine l’enfant par électrocardiographie (ECG) et échographie du cœur (échocardiographie). Cela servira à détecter d’éventuels anévrismes des artères coronaires, inflammations de l’enveloppe du cœur ou du muscle cardiaque. Il se peut que ces anomalies n’apparaissent pas de façon immédiate. Il est alors possible de répéter les examens 2 à 3 semaines, 6 à 8 semaines ou 6 à 12 mois, après le commencement des symptômes.  En cas d’anomalie durant l’ECG ou de l’échocardiographie, on peut réaliser une épreuve d’effort. Si un anévrisme est détecté par échographie, on peut effectuer un cathétérisme chez l’enfant.

Pronostic de la maladie

Si les artères coronaires des enfants ne sont pas atteintes, ils peuvent guérir complètement au cours des 8 premières semaines (avec traitement). Pour ceux qui présentent des problèmes au niveau des artères coronaires, le résultat dépend de la sévérité de la maladie de Kawasaki. Cependant, presque aucun malade ne meurt aux États-Unis avec une prise en charge précoce. En l’absence de traitement, le taux de décès est d’environ 1%. Dans ces cas, il survient souvent dans les 6 premier mois. Toutefois, la mort peut également survenir jusqu’à 10 ans plus tard. D’autre part, environ 2/3 des anévrismes disparaissent en moins d’un an. La résorption des anévrismes importants est quant à elle moins probable. Lorsque les anévrismes disparaissent complètement, les enfants sont cependant plus susceptibles de présenter des troubles cardiaques une fois à l’âge adulte.

Traitement

On instaure le traitement de cette maladie dès que possible. Si elle commence dans les 30 jours du début des symptômes, le traitement peut significativement accélérer la disparition de fièvre d’éruption cutanée et d’inconfort. Il peut aussi réduire le risque de lésion au niveau des artères coronaires. Durant 1 à 4 jours, on administre de fortes doses d’immunoglobuline par voue intraveineuse au malade. Mais aussi, de fortes doses d’aspirine par voie orale. On réduit ensuite la dose d’aspirine dès la disparition de la fièvre pendant 4 à 5 jours. En l’absence de signes d’inflammation et d’anévrisme des artères coronaires, il est possible d’arrêter le traitement par aspirine.  Si ce n’est pas le cas, il faut poursuivre le traitement à l’aspirine à long terme.

Sources:
https://www.futura-sciences.com/sante/definitions/maladie-maladie-kawasaki-18682/
https://www.bfmtv.com/sante/en-france-179-enfants-touches-par-le-syndrome-inflammatoire-proche-de-la-maladie-de-kawasaki_AN-202006040257.html