Hémophilie, quels risques pour la santé?

Caractériser par des difficultés de coagulation du sang, l’hémophilie est une maladie d’origine génétique qui touche essentiellement les hommes. Toutefois, cela n’empêche pas que certaines femmes en soient touchées. Encore méconnue, cette maladie peut être lourde de conséquences lorsqu’elle n’est pas traitée convenablement. Cet article vous aidera alors à mieux comprendre cette maladie et de savoir quelles complications elle peut engendrer.

Hémophilie, définition

L’hémophilie est une maladie hémorragique d’origine génétique. Concrètement, elle correspond à une anomalie qui empêche le sang de coaguler. C’est ainsi que les personnes atteintes d’hémophilie, notamment les hommes, sont sujettes à des saignements qui durent longtemps en cas de blessure, et même en absence de blessure. En fait, le problème génétique à l’origine de l’hémophilie est une mutation génétique entraînant un manque, voire l’absence, des protéines coagulantes. Ce manque a pour conséquence l’empêchement de la formation de caillot qui permet d’arrêter l’hémorragie.

Il existe deux formes d’hémophilie.

• L’hémophilie A : il s’agit de la forme la plus fréquente de cette maladie. Elle se rencontre dans environ 80 % des cas et se distingue par l’absence du facteur VIII.
• L’hémophilie B : forme assez rare de la maladie, l’hémophilie B se caractérise par l’absence du facteur IX.

La gravité de la maladie est déterminée par le taux respectif des deux facteurs dans le sang. A titre d’exemple, un taux inférieur à 1 % signifie une hémophilie sévère.

Comment reconnaître l’hémophilie ?

Comme son nom l’indique, elle se reconnaît par son principal symptôme qui est le saignement prolongé. Ce saignement peut survenir à la suite d’une blessure ou un traumatisme. Toutefois, lorsque la maladie est à sa forme la plus sévère, les saignements peuvent apparaître sans blessure ni traumatisme. Aussi, ils peuvent être internes ou externes. De ce fait, des saignements peuvent être localisés dans les muscles ou dans les articulations. Pour les premiers, on parle d’hématomes tandis que pour les seconds, il s’agit plutôt d’hémarthroses.

Concrètement, le principal symptôme de l’hémophilie est l’hémorragie. Elle peut survenir suite à :

• Un choc, aussi minime soit-il ;
• Une intervention chirurgicale ;
• Une extraction de dent.

Par ailleurs, il est important de noter que l’intensité de l’hémorragie dépend du taux de facteur présent dans le sang.

Quelles sont les origines de cette maladie ?

Pour connaître l’origine de l’hémophilie, il est nécessaire de comprendre le fonctionnement du sang et de ses composants. Effectivement, il contient des protéines que l’on appelle communément facteurs de coagulation. Ceux-ci ont pour rôle de permettre la formation de caillot sanguin et de stopper le saignement en cas de blessure. Toutefois, chez la personne hémophile, des mutations génétiques ne permettent pas la production de ces protéines. Il convient cependant de préciser que les mutations à l’origine des deux formes d’hémophilies ne sont pas les mêmes.

Outre cela, elle est aussi une maladie héréditaire. Néanmoins, si c’est la mère qui est atteinte de cette maladie, elle donnera naissance à des filles conductrices ou non de la maladie, et à des garçons hémophiles ou non. Si c’est le père qui est atteint, ses fils ne seront pas hémophiles tandis que ses filles seront conductrices de la maladie.

Quelles peuvent-être les complications de l’hémophilie ?

Lorsque l’hémophilie n’est pas prise en charge, les patients peuvent faire face à diverses complications pouvant être très graves. Tel est le cas des hémorragies au niveau des articulations que l’on n’a pas traité. Il peut s’agir des hémorragies au niveau des chevilles ou des genoux. Ce type de saignement prolongé peut engendrer des séquelles pouvant invalider le patient. Toutefois, ces complications ne concernent qu’elle sévère.

L’autre complication qui peut survenir lors du traitement de l’hémophilie est la réaction allergique. Celle-ci peut se manifester dès les premières injections du traitement à base de facteurs de coagulation. Cette complication peut être très grave du fait que la personne hémophile développe des anticorps destinés à combattre le facteur de coagulation contenu dans le traitement. Si le patient présente des signes d’allergie, les médecins doivent augmenter la dose de facteur de la coagulation pour pouvoir maîtriser les hémorragies dues à l’hémophilie.

Pour résumer, les principales complications et risques liés à l’hémophilie sont :

• Les maladies articulaires comme la synovite ou l’arthrite ;
• Des douleurs ressenties par le patient au niveau des zones concernées. Ces douleurs peuvent être aiguës ou chroniques ;
• La formation d’inhibiteurs.

Comment diagnostiquer l’hémophilie ?

Pour déceler l’hémophilie chez un patient, les professionnels de la santé effectuent des examens permettant de mettre en évidence le temps important que son sang met à coaguler. Pour ce faire, une prise de sang est effectuée. Et afin de déterminer le type de l’hémophilie, un dosage des facteurs de la coagulation est aussi fait.

Prévention et traitement de l’hémophilie

Plusieurs précautions peuvent être prises pour prévenir l’hémophilie.

• Limiter autant que possible les accidents pouvant provoquer des blessures et des hémorragies ;
• Eviter de prendre des médicaments ayant pour effet de favoriser les hémorragies tels que l’aspirine ;
• Adopter une bonne hygiène dentaire pour éviter les soins pouvant provoquer des saignements au niveau des dents.

Pour ce qui est de la prise en charge de l’hémophilie, elle n’a cessé de s’améliorer au fil du temps. Ainsi, il existe des traitements permettant la prévention des hémorragies. Il y a aussi les médicaments antihémophiliques ayant pour rôle de corriger les troubles liés à la coagulation. Généralement, ce sont les patients eux-mêmes qui s’administrent les traitements à domicile via une injection intraveineuse.

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=hemophilie
http://sante.lefigaro.fr/sante/maladie/hemophilie/quelle-prevention