Le syndrome de la main étrangère, une étrange maladie

Le syndrome de la main étrangère (SMA) ou syndrome du Dr Folamour est un trouble neurologique assez peu fréquent. Toutefois important, si on prend en compte le degré d’incapacité qu’il peut causer chez la personne affectée et son entourage. Dans son sen global, l’expérience corporelle est un processus complexe. Elle nécessite l’intégration de plusieurs signaux sensoriels. Quand un problème a lieu dans cette intégration, divers troubles neurologiques peuvent alors avoir lieu. Notamment la sensibilisation de membres amputés, ou bien la duplication de certaines parties du corps.

Qu’est-ce que le syndrome de la main étrangère ?

Avec ce syndrome, le malade sent que sa main agit de façon autonome. Il développe donc des mouvements involontaires qui paraissent être intentionnels. De plus, ces mouvements entrent souvent en conflit avec ou rivalisent avec le membre opposé. Les personnes affectées par le syndrome de la main étrangère ont tendance à développer la sensation que leur main est dissociée de leur être physique. Autrement dit, c’est comme si leur main ne leur appartenait pas. En plus, dans de nombreux cas, les patients craignent ces mouvements et essayent en permanence d’être attentifs pour les empêcher. Les personnes atteintes du syndrome de la main étrangère peuvent occasionnellement se contrôler de façon volontaire et intermittente.

Comment se manifeste le syndrome de la main étrangère

Le membre est désinhibé et est souvent dirigé par des stimulus environnementaux rationnels. Cela mène à des comportements d’utilisation. Le séquençage des fragments moteurs dans le membre incontrôlé dote ainsi son mouvement d’une apparence fausse de contrôle.

Il existe une conscience claire du comportement du membre étranger. Ainsi, dans les situations de fatigue, de stress, ou encore d’anxiété, les mouvements du syndrome de la main étrangère peuvent alors s’intensifier.

Aujourd’hui, on considère que le syndrome de la main étrangère se base sur 2 hypothèses fondamentales :

• Le comportement prend de l’ampleur lorsque le malade est moins attentif ;
• Les symptômes éclatent à cause d’objets proches.

Une piste qui pourrait expliquer ce syndrome

L’une des explications possibles au syndrome de la main étrangère réside au niveau du fonctionnement cérébral. Les docteurs Shwartz, Assal et Vuilleumier de Genève ont découvert après de plusieurs tests sous IRM que les 2 cortex agissent indépendamment chez les patients atteins d’AHS. Cela provoque ainsi une méconnaissance totale du mouvement qui est exécuté par le membre. Ce qui produit alors l’impression d’un membre qui a sa propre volonté. Par conséquent, la sensation d’avoir une main ou un bras qui possède une volonté qui lui est propre serait donc causée par un manque d’informations.

Des symptômes à la fois troublants et impressionnants

Les symptômes généraux

En réalité, le syndrome de la main étrangère concerne une multitude de conditions cliniques particulières. Ces derniers se rejoignent sur :

• Un sentiment que le membre possède sa propre volonté ;
• Des comportements incontrôlés et incontrôlables, souvent de la main gauche ou du bras ;
• Une sensation d’étrangeté d’un membre supérieur.

Aussi gênants soient-ils, ces différents symptômes sont présents dans les différentes catégories de ce syndrome particulier.

Autres symptômes

• Difficulté à exécuter des mouvements avec la main gauche après des ordres verbaux ;
• Héminégligence attentionnelle ;
• Difficulté à nommer des objets qui sont hors du champ de vision de la main gauche ;
• Agraphie avec la main gauche ;
• Difficulté à transférer des informations somato-sensorielles d’une main à une autre ;
• Apraxie constructive.

Suite à ces recherches, on a pu démontrer que l’apparition de la symptomatologie du syndrome du Dr Folamour pouvait s’associer à divers syndromes nosologiques.

Quelles sont les causes du syndrome de la main étrangère ?

Les causes du syndrome du Dr Folamour sont chirurgicales. Il s’agit de :

• Extirpation de tumeurs ;
• Callosotomies pour les épilepsies résistantes (elles ne se pratiquent plus).

Il existe deux sous-genres du syndrome du Dr Folamour :

SMA frontal

Le syndrome frontal de la main étrangère est les résultats de dommages dans diverses aires cérébrales :

• Cortex préfrontal ;
• Aire motrice supplémentaire ;
• Parties antérieure du corps calleux de l’hémisphère dominant ;
• Gyrus cingulaire.

En ce qui concerne les lésions fronto-médiales, l’altération se fait dans la main contraire à l’hémisphère endommagé. D’autre part, des reflets primaires émergent également.

SMA calleux

• Il se manifeste au niveau de la même main que l’hémisphère dominant ;
• Il peut y avoir ou non des associations de lésions frontales de l’hémisphère non dominant, en particulier dans l’aire motrice supplémentaire ;
• Dans ce sous-genre de la maladie, on décrit des patients qui souffrent de lésions impliquant le corps calleux ;
• Une apraxie et un affrontement entre les deux mains se produisent.

Durant la dernière décennie du XXème siècle, plusieurs auteurs ont opté pour une nouvelle forme sous syndromique du syndrome du Dr Folamour. Dans ce cas, elle se présente comme étant un autre sous-genre du nom de SMA postérieur. Ce sous-genre est toutefois moins fréquent que les précédents. De plus, il est associé à des comportements autonomes et à la personnification de l’extrémité touchée. D’autre part, étant donné que ce syndrome n’est pas suffisamment étudié, il est encore compliqué d’établir des sous-genres clairs.

Traitement

Le traitement du syndrome de la main étrangère consiste des techniques comme :

• L’affrontement du stress ;
• L’augmentation du contrôle et de la perception ;
• Des stratégies compensatoires.

Sources:
https://www.lemonde.fr/blog/realitesbiomedicales/tag/syndrome-de-la-main-etrangere/
https://www.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/insolite-les-7-maladies-les-plus-bizarres-du-monde-33523