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Les symptômes du syndrome de Cogan

Le syndrome de Cogan est une atteinte oculaire.  Elle résulte d’une kératite interstitielle, parfois associée à une conjonctive, à une hémorragie sous-conjonctive ou une iritis. Une atteinte audio-vestibulaire accompagnée d’une diminution progressive de l’audition peut également se produire. Elle évolue habituellement vers la surdité dans un délai de 1 à 3 mois. On décrit une vascularite des gros troncs artériels. Le syndrome de Cogan est une maladie grave avec un risque de décès. Cependant, on ne connait pas la cause de ce syndrome même si l’on pense qu’il s’agit d’une maladie auto-immune.

Diagnostic différentiel du syndrome de Cogan

On reconnait facilement le syndrome de Cogan si ces trois symptômes se produisent en même temps, à savoir :

  • La kératite interstitielle ;
  • Le syndrome vestibulaire ;
  • La surdité.

Cependant, plusieurs infections peuvent être néanmoins évoquées devant l’association d’une atteinte oculaire et audio-vestibulaire :

Une syphilis congénitale

Un caractère d’exclusion du syndrome de Cogan.

Le syndrome de Vogt-Koyanagi-Harada

Associant une atteinte audio-vasculaire à une alopécie, une uvéite, une poliose et un vitiligo.

L’association otite séreuse et vascularite systémique avec parfois épisclérite

Celle-ci écarte le cas du syndrome de Cogan car il y a absence d’atteinte de l’oreille interne.

Le syndrome de Susac

Celui-ci résulte des lésions qui touchent les artérioles rétiniennes, cérébrales et cochléaires. Il se manifeste par des poussées associant de manière variable avec une baisse de l’acuité visuelle, surdité et troubles neurologiques centraux.

Diverses maladies

Les maladies suivantes peuvent être citées comme causes d’une atteinte audio-vestibulaire et de signes oculaires :

  • La PAN ;
  • La maladie de Wegener ;
  • La maladie de Behçet ;
  • La poly-chondrite atrophiante ;
  • Le syndrome de Sjögren ;
  • La maladie de Horton ;
  • La polyarthrite rhumatoïde ;
  • Le lupus érythémateux disséminé.

Prévalence

Celui-ci touche surtout l’adulte jeune. Il débute une fois sur deux entre 20 et 30 ans et huit fois entre 10 et 40 ans. Les âges extrêmes sont de 3 mois et demi et de 81 ans. L’âge moyen est donc de 30 ans. Les personnes de race caucasienne semblent le plus souvent atteintes, et il ne possède pas de prédominance sexuelle.  52% d’hommes pour 48% de femmes.

Description clinique du syndrome de Cogan

L’origine de celui-ci reste inconnue. Toutefois, elle débute dans 20% des cas environ par une infection des voies aériennes supérieures. Majoritairement, le premier symptôme intéresse l’œil ou l’oreille de manière isolée. L’intervalle moyen entre les deux atteintes est de 3 mois. Mais sous une forme typique, elles peuvent aller jusqu’à 11 ans. Il est rare que les deux symptômes apparaissent simultanément. Du reste, parfois la première manifestation clinique est un amaigrissement isolé.

Symptomatologies du syndrome de Cogan

Signe oculaire

Ceci associe de manière variable :

  • Une rougeur oculaire ;
  • Une photophobie (intolérance à la lumière) ;
  • Un larmoiement ;
  • Des douleurs oculaires ;
  • Une diminution de l’acuité visuelle (le plus souvent transitoire).

Les symptômes du syndrome de Cogan

La kératite interstitielle est asymptomatique. On la découvre qu’après examen ophtalmologique demandé dans le bilan d’un syndrome audio-vestibulaire. L’atteinte est souvent bilatérale.

Signes audio-vestibulaires

Elle peut surgir de manière isolée, ou associée, immédiatement ou secondairement à une surdité profonde. Celle-ci peut aboutir vers un syndrome de Ménière commençant brusquement par un grand vertige. Des acouphènes, des nausées et des vomissements s’enchaineront par la suite. L’atteinte de l’audition est grave et évolue généralement en quelques heures ou jours vers une surdité complète.

Signes généraux

Ceux-ci surviennent fréquemment au cours du syndrome de Cogan, et accompagnent souvent une atteinte poly-viscérale :

  • Un état fébrile pouvant atteindre ou dépasser les 39°C ;
  • Un amaigrissement parfois supérieur à 10kg.

Signes cardiovasculaires

Ceux-ci peuvent être importants. On retrouve des hémorragies digestives dans 20% des cas et une insuffisance aortique dans 10% des cas. Cette dernière peut, dans un cas sur deux, nécessiter un remplacement valvaire gauche, dont l’évolution peut être fatale.

Atteintes artérielles

On a découvert récemment l’atteinte spécifique des gros vaisseaux liée au syndrome de Cogan. Elle peut être asymptomatique ou se traduire par :

  • La présence d’un souffle ;
  • Une abolition des pouls ;
  • Des douleurs abdominales ;
  • Une claudication intermittente des membres inférieurs ou supérieurs ;
  • Une nécrose ischémique des extrémités.

Symptômes musculosquelettiques

Lorsqu’il se produit une atteinte articulaire, il s’agit le plus souvent de polyarthralgies. Cependant elle peut s’agir d’une mono-arthrite, une oligoarthrite, ou d’une véritable polyarthrite avec synovite et un éventuel épanchement articulaire.

Signes neurologiques

  • Hémiparésie ;
  • Hémiplégie ;
  • Aphasie ;
  • Syndrome cérébelleux ;
  • Syndrome méningé ;
  • Myélopathie ;
  • Abolition des réflexes ;
  • Angéite cérébrale ;
  • Une lymphocytose et/ou une hyperprotéinorachie modérée.

Symptômes digestifs

Dans ¼ des cas, des troubles digestives se produisent. Il peut s’agir d’une diarrhée, de mœlena ou de rectorragies, ainsi que des douleurs abdominales.

Signes cutanéo-muqueux

Ceux-ci varient :

  • Des poussés, prenant l’aspect d’un rash érythémateux aspécifique ou urticarien ;
  • Un purpura vasculaire des nodules ;
  • Des ulcérations des membres, des organes génitaux ou de la cavité buccale.

Les autres atteintes

  • Une atteinte pulmonaire ;
  • Des adénopathies périphériques ou mésentériques ;
  • Des douleurs testiculaires.

Traitement du syndrome de Cogan

Aucune thérapeutique n’est efficace dans le syndrome de Cogan. Le traitement le plus souvent proposé est les corticoïdes et parfois des immunosuppresseurs.

Sources:
https://www.passeportsante.net/fr/Communaute/ReponsesExpert/Question/qu-est-ce-que-le-syndrome-de-cogan-3048
https://sante-medecine.journaldesfemmes.fr/faq/39401-syndrome-de-cogan-definition

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