Qu’est-ce que la nécrolyse épidermique ?

La nécrolyse épidermique ou les syndromes de Lyell et de Stevens-Johnson, est une infection dermatologique aigüe très sévère. Elle résulte d’une « allergie médicamenteuse ». Cliniquement, elle se caractérise par une destruction brutale de l’épiderme et des muqueuses. Toutefois, la nécrolyse épidermique est très rare. On utilise le terme syndrome de Lyell pour les formes les plus étendus. Par contre le syndrome de Steven-Johnson est pour les formes limitées de nécrolyse épidermique. Dans ce dernier, la forme du syndrome peut rester sous cette forme ou progresser en syndrome de Lyell. Cette infection dermatologique est la manifestation cutanée la plus dangereuse provoquée par une allergie.

Incidence de la nécrolyse épidermique

À travers le monde, cette infection cutanée, sous forme grave, est de 01 cas annuel par millions d’habitants. En Europe, le cas annuel est de 02 par millions d’habitants. Pour des raisons, génétiques le chiffre est assez élevé dans certains pays tels qu’en Taiwan. Il s’agit alors d’une maladie extrêmement rare. En France, elle affiche 120 cas annuel.

Description clinique de la nécrolyse épidermique

Cette maladie dermatologique peut survenir à tout âge. Les symptômes ressentis sont :

De la fièvre ;
Des symptômes muqueux ou une éruption cutanée qui débute au niveau du visage, puis qui s’étend rapidement sur le corps ;
De fortes douleurs ;
Les complications de cette maladie est semblable à celles qui se produisent chez les grands brûlés.

Ethnologie et Physiopathologie de la nécrolyse épidermique

La cause la plus fréquente de cette infection est une « allergie » médicamenteuse. En effet, 60% des cas font suites à cette maladie. La liste des médicaments impliqués à cette infection est très longue. Toutefois, environs 10 médicaments parmi la liste sont catégorisés à « haut risque », à savoir :

L’allopurinol ;
La névirapine ;
La phénytoïne ;
Les antiinflammatoires non-stéroïdiens dérivé de l’oxicam ;
La lamotrigine ;
Le phénobarbital ;
La carbamazépine ;
Les sulfamides anti-infectieux ;
…

Toutefois, l’infection n’est pas forcément d’origine médicamenteuse. L’infection peut survenir des cas d’apparence idiopathique. Comme dans le cas de pneumopathies atypiques à Mycoplasma pneumoniæ. Les collagénoses et la radiothérapie sont également des facteurs risques de la maladie. Toutefois, les raisons de ces risques sont encore inconnues.

Diagnostic de la nécrolyse épidermique

Le diagnostic est surtout clinique. Cette maladie se confirme par l’examen anatomopathologique d’une biopsie cutanée. En tous cas, les critères diagnostiques de la maladie sont inexistants et il n’y a pas d’anomalie spécifique. Néanmoins, les signes cliniques les plus marquants sont :

Erosions muqueuse affectant au moins deux zones du corps ;
Eruption diffuse de macules centrées par des bulles ;
Décollements cutanées légers en lambeaux ;
Epiderme « gangrené » de haut en large en histologie.

L’absence de ces signes infirmerait fortement la probabilité du diagnostic.

Prise en charge de la nécrolyse épidermique

Il sera indispensable que les patients soient transférés d’urgence en unité spécialisée à l’état cutané. La prise en charge comprendra :

Une perfusion par remplissage vasculaire d’une solution d’électrolytes ;
Une surveillance respiratoire et de la saturation en oxygène ;
Une antisepsie cutanée ;
Un pansement non-adhésif.

Cette prise en charge a pour finalité d’aboutir à une cicatrisation spontanée. En une semaine, le patient peut guérir. Toutefois, les risques de surinfection peuvent se produire, quitte à provoquer un décès dans les tiers des cas.

Pronostic de la nécrolyse épidermique

Il s’agit d’une maladie très rare, toutefois très grave. Le pronostic vital est alors mis en jeu vers la phase aigüe. Du reste, les séquelles invalidantes sont très fréquentes. D’une manière générale, la mortalité par nécrolyse épidermique est de 20 à 25% pendant l’hospitalisation. Elle varie de 5 à 10% en cas de Syndrome de Steve Johnson et à plus de 30% en cas de syndrome de Lyell.

Les conséquences de la nécrolyse épidermique

Une anomalie de la pigmentation cutanée qui peut disparaître avec le temps, mais peut marquer à vie ;
Des synéchies, sécheresse, érosions persistantes qui peuvent entraîner une dyspareunie grave ;
Des manifestations psychologiques évocatrices d’un stress-post traumatique;
Une phobie des médicaments peut se produire ;
Des anomalies du gout, de sudation, des ongles et des cheveux peuvent également se manifester.

Ces séquelles vont influencer sur la qualité de vie et souvent empêcher la reprise d’une vie professionnelle.

Découvertes génétiques

Un lien entre nécrolyse épidermique et facteurs génétiques préalables est en cours de recherche. En effet, un lien extrêmement évident a été observée entre des phénotypes HLA et la survenue de cette infection cutanée. Ce lien se produit à l’allopurinol (HLBA*5801)¹² ou à la carbamazépine (HLA*B1502)³;
Un risque d’origine ethnique est aussi dans le collimateur des recherches ;
Les prédispositions familiales sont toutefois rarissimes, et les liens génétiques observés sont spécifiquement d’origines médicamenteuses. Il est à savoir alors que :

Un test génétique n’est pas nécessaire dans la famille ;
Il n’existe pas de lien apparenté, si les sujets évitent les médicaments incriminés chez leurs parents ;

Même avec ce médicament précis, le risque est quasiment minime. Le médicament en question peut être en ce fait pris si celui-ci est indispensable dans un tel ou tel traitement.

Sources:
https://www.doctissimo.fr/sante/dictionnaire-medical/necrolyse-epidermique
https://www.passeportsante.net/fr/Maux/Problemes/Fiche.aspx?doc=syndrome-lyell