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Démence à corps de Lewy (DCL) – Symptômes et traitement

La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative dont la survie médiane est d’environ 6 ans après le diagnostic. C’est la deuxième cause de démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer.

La démence, la psychose et les signes moteurs extrapyramidaux sont les principaux symptômes de cette pathologie qui évolue rapidement. Elle est aussi souvent diagnostiquée en même temps que d’autres types de démences telles que la maladie de Parkinson ou la maladie d’Alzheimer.

Dans cet article, nous examinerons ce qu’est la démence à corps de Lewy (DCL). Quels sont les principaux symptômes qu’elle cause ? Et quels traitements sont les plus indiqués pour la stabiliser et la gérer. En ce sens, nous ferons référence à différents domaines symptomatiques – de la détérioration cognitive aux symptômes anxieux et dépressifs.

La démence à corps de Lewy : de quoi s’agit-il ?

La démence à corps de Lewy est une maladie neurodégénérative qui survient habituellement chez les personnes âgées de plus de 65 ans. Elle cause habituellement des symptômes liés à une déficience cognitive et comportementale.

Cette maladie a été décrite pour la première fois par Friedrich Lewy en 1941, lorsqu’il a identifié les corps de Lewy, qui sont caractérisés comme des « inclusions anormales dans le cytoplasme des cellules ».

La DCL est considéré comme un type de démence dégénérative primaire. Elle est connue comme la deuxième forme de démence la plus courante après la maladie d’Alzheimer (MA). La démence est une déficience persistante de la mémoire et d’autres fonctions cognitives d’une personne qui nuit considérablement à sa vie.

La maladie à corps de Lewy, comme la plupart des démences, est un trouble chronique et évolutif. Cependant, la progression est beaucoup plus rapide que dans la maladie d’Alzheimer. De même, comme dans le cas de la maladie d’Alzheimer, elle entraîne inévitablement le décès de la personne qui en est atteinte.

Principales causes et facteurs de risque

On croit que la formation d’un corps de Lewy provient d’une augmentation anormale de la production d’une protéine appelée alpha-synucléine, normalement produite dans les cellules nerveuses.

Cette surproduction dans les neurones peut entraîner la multiplication ou l’accumulation plus rapide de ces structures anormales, appelées corps de Lewy.

Différence avec la maladie de Parkinson

Bien que dans les deux pathologies, il y ait une accumulation de corps de Lewy dans le cerveau, les symptômes prédominants de la maladie de Parkinson sont une déficience cognitive et une altération du comportement.

De plus, la progression de ces symptômes tend à être beaucoup plus graduelle dans la maladie de Parkinson. Par ailleurs, la démence dans cette pathologie se produit dans la plupart des zones sous-corticales. Alors que dans le DCL, elle est aussi bien corticale que sous-corticale.

Symptômes et signes de la démence à corps de Lewy

symptômes démence à corps de Lewy

Les signes et symptômes de la démence à corps de Lewy sont divers. Ils comprennent des symptômes liés à la déficience cognitive, des signes neurologiques, des troubles du sommeil et des troubles psychiatriques, ainsi que des symptômes moteurs et une insuffisance autonome. Elle comprend habituellement les symptômes suivants :

  • démence
  • démonstrations de moteurs parkinsoniens
  • chutes répétées
  • incontinence urinaire
  • perte de conscience temporaire
  • chambardement
  • perte de mémoire
  • rigidité musculaire
  • problèmes de mouvement
  • changements dans le niveau de vigilance et d’attention.

Symptômes psychologiques

Parmi les manifestations psychologiques les plus courantes qui se produisent habituellement dans cette pathologie neurodégénérative, voici les plus fréquentes :

  • Idées délirantes systématisées
  • Hallucinations visuelles
  • Hallucinations non visuelles
  • Fausses croyances
  • Apathie
  • Inquiétude
  • Mal-être
  • Crispation
  • Comportements agressifs
  • Troubles du sommeil

Traitement de cette maladie

La prise en charge de cette pathologie est habituellement abordée par le traitement comportemental ou la gestion de l’environnement. De même, la thérapie pharmacologique est utilisée à la fois pour stabiliser la maladie et pour tenter de pallier la symptomatologie de ce trouble.

Les médicaments peuvent généralement être utilisés pour :

  • diminuer le taux de déficience cognitive et motrice,
  • traiter l’anxiété, les symptômes psychotiques et dépressifs et les troubles liés au sommeil,
  • gérer la symptomatologie du comportement.

Réduire au minimum les troubles cognitifs

Premièrement, comme les neurotransmetteurs acétylcholine et dopamine sont les plus touchées par cette maladie, les principales options thérapeutiques devraient viser à rétablir la fonction cholinergique.

Dans ce cas, seuls les inhibiteurs de l’acétylcholinestérase se sont avérés efficaces dans l’amélioration symptomatique de ces personnes. Il s’agit notamment de la tacrine (Cognex), du donépézil (Aricept) et de la rivastigmine (Exelon, Prometax).

La gestion des problèmes moteurs

En général, les programmes de physiothérapie et d’exercices sont utiles pour maintenir la mobilité de la personne atteinte de démence avec des corps de Lewy.

De plus, on recommande aussi le traitement par l-dopa pour traiter les symptômes parkinsoniens extrapyramidaux.

Traitement des troubles du comportement

Pour tenter de soulager les symptômes comportementaux tels que les comportements agressifs, des mesures non pharmacologiques s’appliquent en premier, ainsi qu’un traitement psychopharmaceutique, mais toujours avec une grande prudence.

Pour ce type de symptomatologie, on administre habituellement des antipsychotiques ou des neuroleptiques comme l’halopéridol, la rispéridone (Risperdal) ou l’olanzapine (Zyprexa). Ces médicaments visent à contrôler la symptomatologie psychotique de la démence. Cependant, dans le cas de la démence à corps de Lewy, l’utilisation d’antipsychotiques doit être utilisée avec beaucoup de prudence.

Soulagement des symptômes anxieux et dépressifs

Pour les personnes atteintes de démence à corps de Lewy qui présentent des symptômes d’anxiété. Ou lorsque la composante anxieuse de l’anxiété doit être contrôlée en temps opportun, des benzodiazépines de courte durée comme le lorazépam et l’alprazolam sont administrées.

De même, pour la prise en charge de la dépression et des troubles du sommeil, les antidépresseurs inhibiteurs sélectifs du recaptage de la sérotonine peuvent finalement être administrés à des doses plus faibles que chez les patients sans démence.

Traitement des troubles du sommeil

Dans le cas des troubles du sommeil, par contre, les médecins prescrivent souvent les benzodiazépines à demi-vie courte de manière spécifique en raison de l’hypersensibilité démontrée par les patients atteints de ce type de démence.

Sources

https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/la-demence-a-corps-de-lewy/

https://www.frcneurodon.org/comprendre-le-cerveau/le-cerveau-malade-et-ses-maladies-neurologiques/la-demence-a-corps-de-lewy/