Quels sont les différents types de craniosténoses ?

Les craniosténoses sont des déformations du squelette crânien observées à la naissance. Elles sont liées à des perturbations de la croissance de la boite crânienne. Le terme craniosténose désigne la fusion prématurée d’une ou plusieurs sutures crâniennes. Cependant, leur physiopathologie et leur étiologie restent largement inconnues. Les craniosténoses entraînent un double problème : morphologique et fonctionnel. Premièrement, le sujet présente une dysmorphie crânienne, et souvent crâniofaciale. Deuxièmement, le problème de croissance entre le crâne et l’encéphale peut entraîner une hypertension intracrânienne chronique. Le sujet présente alors une déficience mentale et visuelle irréversible, si le traitement n’est pas réalisé à temps.

Incidence

Les craniosténoses de tous types confondus avoisinent 4 à 16 pour 10 000 naissances viables, avec une prédominance masculine. Elle est catégorisée dans « les maladies rares ».

Caractéristiques cliniques d’une atteinte de craniosténose

Les craniosténoses se remarquent dès la naissance. Normalement, lorsqu’un bébé nait, c’est sa tête qui sort en premier. Le crâne de celui-ci est encore un peu mou à sa naissance, ce qui permet la facilitation de l’accouchement. En effet, le crâne d’un bébé ne devient pas immédiatement solide comme celui d’un adulte. Au début, le crâne est composé de plaques osseuses. Ces derniers sont retenus entre elles grâce à des zones cartilagineuses assez résistantes : les « sutures ». Ainsi, en se développant, le cerveau et ces sutures vont s’accroitre en parallèle. Cependant, il arrive dans de rare cas que certaines sutures se soudent précocement durant la naissance. De ce fait, le cerveau du bébé va pousser essentiellement vers les zones qui sont restées souples. À sa naissance, le bébé va naitre avec une tête déformée, c’est la craniosténose.

Les différents types de craniosténoses

Les facteurs responsables de cette malformation sont toujours inconnus. Toutefois, on sait qu’il existe deux grands types : les « non-syndromiques » et les « syndromiques ».

Dans le cas des cas craniosténoses « non-syndromiques »

Sous cette forme, elle n’est pas secondaire à une maladie. Leurs causes sont cependant inconnues. Cependant, on estime qu’elles ne sont pas associées à des facteurs génétiques. Les sous-types de cette forme sont :

La scaphocéphalie

Il s’agit de la forme la plus fréquente. La morphologie du crâne est rétrécie en largeur et allongée. Il est à savoir que la diminution de largeur est l’élément commun à toutes les scaphocéphalies. La déformation se fait vers l’avant, d’où l’apparition d’une forme bombée. Elle peut se faire également vers l’arrière, ce qui exagérera la bosse occipitale. Cependant, l’allongement peut se produire également dans les deux directions. La scaphocéphalie est associée à une atteinte de la suture interpariétale.

La trigonocéphalie

Le front est rétréci et donne une forme rectangulaire. Cela s’observera comme une forme de proue de bateau, accompagnée d’une crête médiane verticale. Cette forme correspond à une atteinte de la suture métopique.

La plagiocéphalie

Elle se manifeste par une grande asymétrie du front avec un aplatissement en arrière de la boite crânienne. Elle signifie littéralement « crâne plat ».

La brachycéphalie

Elle s’observe par une déformation du crâne par aplatissement symétrique à l’arrière de la tête. Elle signifie littéralement « crâne court ».

L’oxycéphale

Contrairement aux précédentes, cette forme n’est pas congénitale. Elle apparaît vers l’âge de 2 ou 3 ans. L’oxycéphale s’observe par un front arrondi dans le sens transversal. Elle signifie littéralement « crâne pointue ».

Les atteintes lambdoïdes

Elles sont très rares. Les atteintes lambdoïdes entraînent un aplatissement pariéto-occipital et une exagération de la bosse pariétale controlatérale. On observe également que l’oreille se déplace vers l’arrière et vers le bas. La région frontale ne sera pas proéminente.

Les inclassables

Il s’agit d’une association de deux des formes précédentes. La scaphocéphalie peut notamment s’associer à une plagiocéphalie, une trigonocéphalie ou une synostose lambdoïde. Elles sont très rares.

Dans le cas des craniosténoses syndromiques

Cette catégorie de craniosténose est plus rare. Elles sont spécifiquement associées à une anomalie génétique. Les moins rares et les mieux connus sont :

Le syndrome de Crouzon dysostose crâniofaciale

Il s’agit d’une combinaison entre une craniosténose et une hypoplasie du massif facial. Elle se distingue par une bosse située au niveau du sommet du crâne, un prolongement du front avant par une bosse. Habituellement peu ou pas visible à la naissance, elle apparaît vers l’âge de 2 ans et s’aggrave progressivement.

Le syndrome d’Apert

Elle se caractérise par :

• L’élargissement de la distance entre les yeux ;
• Le recul de la mâchoire supérieure et du front ;
• Des problèmes dentaires.

Le syndrome de SAETHRE-CHOTZEN

C’est une brachycéphalie, mais s’ajoute à des malformations au niveau des orteils et des doigts. À savoir, un hallux valgus et des doigts courts.

Le syndrome de PFEIFFER

Il s’agit également d’une brachycéphalie, mais elle s’ajoute d’orteils et de pouces élargis et déviés. Une syndactylie partielle des mains et des pieds s’y observent également. À savoir qu’une syndactylie est une réunion des doigts ou des orteils entre eux à partir d’un rattachement. Une membrane plus ou moins épaisse de peau ou par soudure des os les accolent l’une à l’autre.

Sources:
https://www.allodocteurs.fr/grossesse-enfant/enfant/craniostenose-operer-pour-liberer-le-cerveau-du-bebe_1188.html
https://www.topsante.com/medecine/maladies-genetiques/autres-maladies-rares/craniostenose-operer-pour-proteger-le-cerveau-de-bebe-61439