Qu’est-ce-que la tétralogie de Fallot ?

La tétralogie de Fallot est une cardiopathie congénitale. Autrement dit, une malformation cardiaque (ou cyanogène) présente dès la naissance. Cette pathologie est souvent reconnue sous le nom d’enfants bleus. Elle est agressivement fréquente. En effet, elle représente 11% de l’ensemble des cardiopathies congénitales. Ses caractéristiques regroupent quatre dysfonctionnements au niveau du cœur. C’est ainsi que proviennent sa dénomination tétralogie (« tétra » signifie « quatre » en grec).

Les anomalies

• La sténose pulmonaire (rétrécissement) de la voie d’éjection du sang du ventricule droit du cœur.
• La communication intraventriculaire (CIV). Dans la tétralogie de Fallot, le cœur droit et le cœur gauche se communiquent entre eux à travers la cloison séparant les deux ventricules. Cette anomalie résulte d’un mauvais alignement entre l’aorte et la portion musculaire du septum interventriculaire.
• L’hypertrophie du ventricule droit. A cause de la sténose pulmonaire, le ventricule droit sera contraint de devenir plus musclé et plus épais.
• La dextroposition de l’aorte. Autrement dit, il y a une superposition partielle du ventricule droit avec l’aorte.

Prévalence de la tétralogie de Fallot

Sur dix sujets atteints de cardiopathie, un souffre de la tétralogie de Fallot. Elle affecte mondialement aussi bien les filles que les garçons.

Causes de la tétralogie de Fallot

Chez un sujet non atteint de tétralogie de Fallot, le cœur normal se caractérise comme suit :

• Les cœurs droits et gauches ne se communiquent pas systémiquement. Ils sont séparés ;
• Les pressions à l’intérieur du cœur gauche sont supérieures à celles dans le cœur droit ;
• Le cœur gauche pompe du sang riche en oxygène vers les organes. Le cœur droit pompe du sang pauvre en oxygène vers les poumons.

Dans la tétralogie du Fallot, l’association d’un rétrécissement de l’artère pulmonaire et d’une communication interventriculaire engendre :

• Des pressions accrues dans les cavités droites similaires à celles des cavités gauches, voire même supérieures ;
• Un passage de sang anormal. Le sang se verse normalement du ventricule gauche au ventricule droit. Dans la tétralogie de Fallot, le sang circule dans le sens contraire.

Quels sont les facteurs de risques de la tétralogie de Fallot ?

Il est à savoir que les mesures préventives contre la tétralogie de Fallot sont inexistantes. Néanmoins, parmi les facteurs de risque, certains sont présents chez la mère au cours de la grossesse. Ces risques sont des signes d’une probabilité de la malformation. Ces derniers sont :

• L’apparition d’un diabète sucré ;
• Une consommation abusive d’acide rétinoïque ;
• Une consommation abusive d’alcool.

Symptômes de la tétralogie de Fallot

Au deuxième mois du nourrisson, de la cyanose apparaît. Après avoir effectué des efforts, le nourrisson prend spontanément une position qui semble le soulager. Il ramène souvent les genoux sur l’abdomen (position genupectorale). Avec ce signe sont continuellement associés :

• Un battement rapide du cœur (tachycardie) ;
• Augmentation rapide de la respiration (polypnée) ;
• Une polyglobulie ;
• Un mauvais développement staturo-pondéral ;
• Une soif intense ;
• Un hippocratisme digital (déformation des doigts).

Souvent, la tétralogie de Fallot est bien tolérable durant la première enfance. C’est à partir d’une évolution ultérieure que l’enfant ressent des complications :

• Abcès du cerveau,
• Malaises « bleues »,
• Greffe Olsérienne,
• Thrombose vasculaire,
• Insuffisance cardiaque assez rare.

Le malaise de Fallot

Le nourrisson peut présenter des malaises de Fallot, spécifique à la maladie, et qui constituent une urgence médicale. Ces malaises se produisent en général au réveil matinal. Elles sont suivies de pleurs, de fièvre, de déshydratation, et de douleur. L’enfant est très nerveux pendant quelques secondes puis il devient pâle, mou et il gémit. Une tachycardie et une polypnée se manifestent alors. A ce stade, il est impératif d’appeler le service cardiologie pédiatrique le plus proche. En attendant leur arrivé, repliez les genoux de l’enfant sur le thorax.

Son diagnostic

• L’auscultation cardiaque est importante. Positive si elle relève un souffle systolique soutenu ;
• Sur les radiographies pulmonaires, la silhouette cardiaque ne révèle aucune anomalie. Par contre, les poumons sont clairs (manifestation de la circulation pulmonaire court-circuitée).
• L’électrocardiogramme présente une hypertrophie ventriculaire droite ;
• L’échographie confirme le diagnostic.

Traitement de la tétralogie de Fallot

• Durant l’enfance, le traitement se résume en une observance rigoureuse.
• Il faut éviter les déshydratations, car elles augmentent le risque de thrombose ainsi que la polyglobulie. Entre autres, les infections sont scrupuleusement combattues.
• En cas de cyanose répétée, de l’oxygène humidifié et réchauffé est administré dans une tente. Des bêtabloquants seront utilisés pour éviter les malaises.
• En cas de vasoconstriction, la Prostaglandine E1 sera administrée par voie intraveineuse. Elle contribue à l’ouverture du canal artériel qui relie l’altère pulmonaire et l’aorte qui se ferme après la naissance. Mais généralement, on est parfois forcé d’entreprendre une chirurgie après cathétérisme et angiocardiographie.
• Généralement, les interventions palliatives seront prescrites vers le 4^ème ou 6^ème Cela s’applique dans le cas où la forme n’est pas sévère. Elles consistent à dériver la circulation sanguine dans l’aorte vers les poumons.
• Dans le cas sévère, une chirurgie corrective sera entreprise. L’opération va baisser l’augmentation trop importante de globule rouge. Autrement dit, éviter la persistance des malaises de Fallot. En bref, cela permettra une amélioration de l’oxygénation du sang.